先天性小耳畸形外耳道閉鎖及外耳道閉鎖疾病概述先天性小耳及外耳道閉鎖常合并發(fā)生，系胚胎發(fā)育過程中第一，第二鰓弓或第一鰓溝發(fā)育不全所致，可伴有第一咽囊發(fā)育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。先天性小耳畸形外耳道閉鎖外耳道閉鎖的適合年齡及過程？

一.先天性小耳畸形外耳道閉鎖外耳道閉鎖的適合年齡及過程

1、個(gè)人情況。每個(gè)人的耳朵畸形情況都是不一樣的，而且所選擇的手術(shù)方式也會不同，一般像那些情況比較嚴(yán)重的人們在操作的時(shí)候難度會相對復(fù)雜一些，因此在收費(fèi)的時(shí)候會偏高于其他人士。

2、區(qū)域的不同。每個(gè)人所在的地區(qū)都是不一樣的，那些較繁華的大城市，其醫(yī)療發(fā)展水平會比較高，人們消費(fèi)水平也都比較高，因此在收費(fèi)的時(shí)候，會偏高于那些小城市以及鄉(xiāng)鎮(zhèn)醫(yī)院。

3、醫(yī)院醫(yī)生的不同?，F(xiàn)在有很多醫(yī)院都會做性先天性小耳畸形外耳道閉鎖，每所醫(yī)院對于耳再造手術(shù)標(biāo)價(jià)是不同的，且醫(yī)院的規(guī)模以及醫(yī)生操作經(jīng)驗(yàn)都是不一樣的，若選擇那些知名度比較高的正規(guī)機(jī)構(gòu)，由經(jīng)驗(yàn)較為豐富的醫(yī)師來操作該項(xiàng)目，其效果與安全會有著相應(yīng)保障，但在收費(fèi)的時(shí)候，會偏高于那些小門診。

二.先天性小耳畸形外耳道閉鎖外耳道閉鎖診療簡談

1、協(xié)和大學(xué)博士安波教授總結(jié)了近年來的治療經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)如下：

1、出生1-6月的杯狀耳、招風(fēng)耳、stahl耳可以通過耳廓畸形矯形模具行非手術(shù)治療；

2、附耳、耳前瘺管1歲左右進(jìn)行切除；

3、隱耳3歲左右進(jìn)行手術(shù)治療，采用局部皮瓣配合皮片移植治療；

4、小耳畸形6歲左右進(jìn)行批復(fù)擴(kuò)張器置入、自體肋軟骨支架雕刻耳廓再造術(shù)；

5、肋軟骨鈣化、乳突區(qū)皮膚損傷嚴(yán)重的患者進(jìn)行義耳治療；

2、根據(jù)外耳畸形的不同分型，進(jìn)行個(gè)性化的系統(tǒng)治療。

三. Medpor一次性外耳畸形矯正手術(shù)特點(diǎn)：

1、費(fèi)時(shí)短：僅需一次手術(shù)即可使外耳成形，10-15天即可出院正常工作學(xué)習(xí)。

2、立體感強(qiáng)：外形逼真，惟妙惟肖，難辨真假。

3、痛苦輕：無需耳部注水進(jìn)行皮瓣擴(kuò)張，無需開胸取肋軟骨進(jìn)行支架雕刻。

4、高科技：選用美國生物醫(yī)學(xué)材料Medpor，無毒、組織相容性好。

頭一期是把一個(gè)由硅膠制成的擴(kuò)張囊埋入耳再造部位的皮下，埋入一周后不斷向擴(kuò)張囊內(nèi)注入生理鹽水，擴(kuò)張局部的皮膚，為再造耳朵預(yù)制出足夠的皮膚，一般三個(gè)月后皮膚擴(kuò)張完成。

四.先天性小耳畸形外耳道閉鎖的臨床表現(xiàn)

Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄，嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖；

Ⅱ度：為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀,外耳道閉鎖；

Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊，嚴(yán)重者出現(xiàn)無耳。

先天性小耳畸形外耳道閉鎖患者中耳發(fā)育障礙類型多達(dá)十余種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經(jīng)的發(fā)育畸形，并且同外耳畸形嚴(yán)重程度密切相關(guān)。先天性小耳畸形外耳道閉鎖外耳道閉鎖在嚴(yán)重病例中可以表現(xiàn)為序列征的臨床癥狀之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebralspectrum，OAVS)。其患者除存在小耳畸形外，還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發(fā)育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結(jié)膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。（編輯3001）