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先天性頸蹼又稱蹼頸,是出生后即見于頸側,從耳后乳突部至肩峰間由皮膚和皮下組織所構成的蹼狀皺壁蹼頸屬于少見的先天畸形,以女性較多,通常皆為兩側對稱,偶見單側。
除頸蹼外,往往頸后發(fā)際線位置低下,并向前方伸展。由于蹼頸和發(fā)際線的異常,致頸部呈現(xiàn)短粗的現(xiàn)象。先天性蹼頸可能是由于生殖腺發(fā)育不全所致的特納綜合征,故應進行全面系統(tǒng)的檢查。
特納(Turner)綜合征患者只有45條染色體,即44條常染色體和1條性染色體XO。缺乏1條性染色體不僅使性腺發(fā)育不全,并引起其他畸形。這些女性患者呈典型的侏儒狀,可有璞頸,月經(jīng)延遲等。特納綜合征的治療方法分對癥治療和手術治療兩種,前者主要對青春期年齡患者給予雌激素治療;后者主要是運用乙成形術的手術原則,以消除跌狀皺囊,松解纖維組織帶的牽縮,改善外形和恢復功能。如蹼部無毛發(fā)分布時,可按一般Z成形術矯正。如蹼部有毛發(fā)分布時,也可按乙成形術矯正。
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